本文作者：彭张哲教授

中南大学湘雅医院

编者按

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ANCA相关血管炎（AAV）是一组以血清中能检测到ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）为最突出特点的系统性小血管炎。AAV主要累及小血管，但亦可有中等大小动脉受累。肾脏是AAV最常累及的器官之一，常见表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压，以血尿最突出；肾功能损害严重者血肌酐升高，部分患者会出现急进性肾功能衰竭。《2024年KDIGO抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎管理临床实践指南》是对《2021年KDIGO肾小球疾病管理临床实践指南》中AAV章节的重点更新，提供了AAV诊断、治疗、预后、特殊情况相关的指导。在近期举行的中华医学会肾脏病学分会2024年学术年会（CCSN2024）上，中南大学湘雅医院彭张哲教授对指南相关内容进行了解读。

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彭张哲教授现场报告

AAV诊断

2024 KDIGO ANCA相关性血管炎临床管理指南仍强调活检在AAV诊断的重要地位。在AAV中，肾活检对于初次诊断和复发疾病都很重要，也与肾移植后复发有关。然而，在临床表现与小血管炎相一致的情况下，且MPO或PR3-ANCA血清学阳性，此时不应延迟，应立即开始免疫抑制治疗，特别是对于病情迅速恶化的患者。

AAV治疗 

指南建议糖皮质激素联合利妥昔单抗（RTX）或环磷酰胺（CTX）作为新发AAV的初始治疗，且提出选择诱导药物时需注意肾功能、年龄、病史等情况。

相较2021 KDIGO指南提出适用于重症肾病患者的利妥昔单抗联合环磷酰胺的组合方案以及血浆置换的适应证和使用方法，2024 KDIGO ANCA相关性血管炎临床管理指南推荐在诱导缓解后使用RTX或硫唑嘌呤和低剂量糖皮质激素进行维持治疗，并更新霉酚酸酯（MMF）或甲氨蝶呤可作为硫唑嘌呤不耐受患者维持治疗替代品的建议。

另外，对于糖皮质激素毒性风险较高的患者，口服小分子补体C5a受体抑制剂Avacopan被推荐用于替代糖皮质激素，且Avacopan可能更有助于GFR较低的患者肾功能的恢复。

维持治疗推荐持续18～48个月。停止维持治疗时，应考虑特定患者复发的风险，对于复发患者，应重新诱导治疗，最好使用RTX，并在决定是否再次使用CTX时考虑累积剂量。

特殊情况 

对于肾衰竭患者，2024 KDIGO ANCA相关性血管炎临床管理指南建议，在随访期间，应结合炎性标志物和肾功能对所有患者进行结构化临床评估（如BVAS血管炎活动评分），肾移植应延迟至患者临床完全缓解6个月，ANCA的持续存在不应延迟移植。对于低氧血症伴弥漫性肺泡出血的重症AAV患者，除了糖皮质激素，CTX或RTX外可考虑血浆置换。

AAV预后 

2024 KDIGO ANCA相关性血管炎临床管理指南还更新了影响AAV患者的生存率、肾脏预后和复发的相关因素，主要包括肾脏病理、自身抗体滴度、治疗情况等，临床医生选择治疗方案需综合评估考量。

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彭张哲 教授

中南大学湘雅医院

医学博士，主任医师、博士生导师

中南大学湘雅医院肾内科副主任

中华医学会肾脏病学分会青年委员

美国德州大学休斯顿健康医学中心访问学者

2021年湖南省杰青、2020年湖湘青年英才

获2017美国心脏病学会（AHA）国际青年研究者奖

研究方向：脏器纤维化的发病机制研究及抗纤维化新药研发

主持国家自然科学基金项目2项，湖南省杰出青年基金1项，湖南省重点研发计划1项，作为子课题负责人参加国家自然科学基金委重大项目1项。

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以第一或通讯作者身份在KI、JASN等国际高水平期刊上共发表论文30余篇。

来源：《肾脏在线 Nephrology Online》

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